Choroby ze spektrum zapalenia nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego o późnym i bardzo późnym początku – seria przypadków
Katarzyna Zwiernik1, Magdalena Kwaśniak-Butowska1,2, Robert Bonek3, Jarosław Sławek1,2

Wprowadzenie: Choroby ze spektrum zapalenia nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego (neuromyelitis optica spectrum disorders, NMOsd) to grupa rzadkich chorób autoimmunologicznych z kręgu pierwotnych astrocytopatii, które charakteryzują się współwystępowaniem nawracającego zapalenia nerwów wzrokowych oraz zapalenia rdzenia kręgowego. Wiek zachorowania przypada zazwyczaj na trzecią i czwartą dekadę życia, z medianą w 39. roku życia. Materiał i metoda: Opis czterech przypadków pacjentów z rozpoznanym późnym początkiem choroby ze spektrum zapalenia nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego, z dodatnim mianem przeciwciał przeciwko akwaporynie 4, z medianą wieku zachorowania w 67. roku życia (54–72 lat). Z uwagi na nietypowy wiek zachorowania oraz współistniejące obciążenia rozpoznanie choroby ze spektrum zapalenia nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego nie było rozważane w pierwszej kolejności. Wyniki: Rozległe, poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego było kliniczną manifestacją choroby u wszystkich pacjentów. U dwóch chorych dodatkowo stwierdzono uszkodzenie pnia mózgu w postaci zespołu pola najdalszego oraz podwójnego widzenia. Proces terapeutyczny obejmował podanie dożylnych pulsów sterydowych oraz włączenie leków immunosupresyjnych. Dwóch pacjentów zmarło w ciągu roku od postawienia diagnozy z powodu powikłań infekcyjnych. U jednego pacjenta rozpoczęto terapię satralizumabem, obserwując poprawę sprawności oraz dobrą tolerancję leczenia. Jeden pacjent zdecydował o przerwaniu leczenia immunosupresyjnego z powodu wystąpienia działań niepożądanych. Wnioski: Prezentowane przypadki dostarczają dowodów na kliniczną i demograficzną zmienność chorób ze spektrum zapalenia nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego oraz występowanie również w podeszłym wieku. Z uwagi na wczesne zajęcie rdzenia kręgowego w omawianej grupie pacjentów i szybszą progresję niepełnosprawności szczególnie ważna jest wczesna diagnoza i wdrożenie skutecznego leczenia.