Choroba Devica (neuromyelitis optica, NMO) pierwszy raz została opisana pod tą nazwą w 1894 roku. Pierwotnie była uznawana za wariant stwardnienia rozsianego. Dzięki odkryciu przeciwciał przeciw akwaporynie 4 (anty-Aq4-Ab) można było opisać neuromyelitis optica jako nową jednostkę nozologiczną, a także lepiej zrozumieć jej patofizjologię. Obecnie wyróżniamy postać seropozytywną spektrum neuromyelitis optica (neuromyelitis optica spectrum disorder, NMOSD) – z obecnymi przeciwciałami przeciw akwaporynie 4, oraz seronegatywną – bez tych przeciwciał. Postuluje się obecność trzeciej, wyodrębnionej z seronegatywnej postaci NMOSD – z pozytywnymi przeciwciałami przeciwko mielinie oligodendrocytów – anty-MOG. W 2015 roku Wingerchuk i wsp. opublikowali najnowsze kryteria dla rozpoznania neuromyelitis optica i jego spektrum. Spektrum neuromyelitis optica jest grupą zapalnych, demielinizacyjnych chorób ośrodkowego układu nerwowego, przebiegających z zajęciem rdzenia kręgowego oraz nerwów wzrokowych. Do najczęstszych manifestacji należą nawracające zapalenie nerwu wzrokowego bądź obustronne zapalenia nerwów wzrokowych oraz podłużne poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego. Zespół pola najdalszego, ostry zespół pniowy, objawowa narkolepsja czy ostry zespół diencefaliczny są stanami rzadziej występującymi, ale również wpisują się w obraz kliniczny spektrum neuromyelitis optica. Wyodrębnienie tej nowej jednostki pozwoliło na weryfikację dotychczasowego postępowania terapeutycznego i umożliwiło pacjentom prawidłowe leczenie. W niniejszym artykule autorzy przedstawią obecnie obowiązujące kryteria diagnostyczne oraz proponowane leczenie w zaostrzeniu oraz leczenie podtrzymujące w oparciu o najnowsze doniesienia kliniczne.