LOGO
pl en

SYMPOZJUM: KURU: 50 LAT. Pasażowalne encefalopatie gąbczaste albo choroby wywołane przez priony – podsumowanie 2007

Paweł P. Liberski, Jolanta Bratosiewicz-Wąsik, Herbert Budka, James W. Ironside, Beata Sikorska

Affiliacja i adres do korespondencji
Aktualn Neurol 2007, 7 (3), p. 158-187
Streszczenie
Choroby wywołane przez priony (prion diseases) lub pasażowalne encefalopatie gąbczaste (transmissible spongiform encephalopathies, TSE) to grupa chorób neurozwyrodnieniowych charakteryzująca się odkładaniem w ośrodkowym układzie nerwowym i w niektórych innych tkankach patologicznej izoformy białka prionu, PrPd (prion protein). U ludzi do grupy tej zalicza się: 
1) kuru; 
2) chorobę Creutzfeldta-Jakoba (Creutzfeldt-Jakob disease, CJD), która występuje w czterech postaciach: 
• sporadycznej CJD (sCJD), 
• rodzinnej CJD (fCJD, od familial), 
• jatrogennej CJD (jCJD), 
• wariancie CJD (vCJD); 
3) chorobę Gerstmanna-Sträusslera-Scheinkera (GSS); 
4) śmiertelną rodzinną bezsenność (fatal familial insomnia, FFI). 
U zwierząt występuje kilka chorób niebędących przedmiotem niniejszego opracowania: 
– scrapie – u owiec, kóz i muflonów; 
– pasażowalna encefalopatia bydła (bovine spongiform encephalopathy, BSE) i atypowa BSE (bovine atypical spongiform encephalopathy, BASE) lub „choroba szalonych krów” (mad cow disease); 
– BSE przepasażowana na: 
• koty domowe (feline spongiform encephalopathy, FSE), lwa, tygrysa, geparda, ocelota i pumę, 
• egzotyczne gatunki antylop (m.in. kudu, nyala, oryks), bizona; 
– przewlekła choroba wyniszczająca (chronic wasting disease, CWD) u małych jeleni i jelenia wapiti w USA;
– pasażowalna encefalopatia norek. 
Historycznie w obrębie CJD wyróżnia się eponimiczne zespoły: ataktyczny (Betty Brownell), ze ślepotą korową (Heidenhaina) i panencefalopatyczny (Tateishi). Typ amiotroficzny jest to stwardnienie zanikowe boczne z otępieniem, aczkolwiek w przypadkach CJD o długim przebiegu zajęcie motoneuronu dolnego (amiotrofia) jest relatywnie częste. W 1996 roku wyróżniono tzw. nowy wariant CJD (nvCJD; obecnie wariant CJD, vCJD), będący wynikiem przepasażowania choroby szalonych krów (encefalopatii gąbczastej bydła, bovine spongiform encephalopathy, BSE) na człowieka. 
Słowa kluczowe
encefalopatie gąbczaste, priony, kuru, choroba Creutzfeldta-Jakoba, przegląd