LOGO
pl en

Zanik wieloukładowy typu C (MSA-C) – aspekty kliniczne i radiologiczne, opis przypadku

Arkadiusz Węglewski1, Jacek Juryńczyk1, Izabela Ślusarek2

Affiliacja i adres do korespondencji
Aktualn Neurol 2006, 6 (1), p. 48-53
Streszczenie

Zanik wieloukładowy (MSA) jest rzadką chorobą zwyrodnieniową ośrodkowego układu nerwowego. Występuje z częstością ocenianą na 2-4/100.000 i zaliczany jest do synukleinopatii. Najbardziej charakterystyczną cechę neuropatologiczną stanowi obecność srebrnochłonnych wtrętów cytoplazmatycznych w komórkach oligodendrogleju, zawierających α-synukleinę i ubikwitynę. Obecnie wyróżnia się dwie główne formy MSA: MSA-P i MSA-C. W MSA-P dominują objawy parkinsonizmu, głównie sztywność, spowolnienie, a w MSA-C – objawy uszkodzenia móżdżku. W obu formach typowe są nasilone objawy dysfunkcji układu autonomicznego, głównie hipotonia ortostatyczna, zaburzenia zwieraczy oraz impotencja. W 1998 roku ustalono kryteria diagnostyczne MSA. Autorzy przedstawiają przypadek 61-letniej chorej z mniej więcej 3-letnim wywiadem zespołu móżdżkowego, do którego dołączyły się następnie objawy autonomiczne i parkinsonowskie. Badanie MR głowy ujawniło charakterystyczne dla formy MSA-C dużego stopnia zanik móżdżku, pnia mózgu oraz objaw „krzyża” w moście. Test pionizacyjny wskazał na ciężką hipotonię ortostatyczną. Leczenie L-dopą w umiarkowany sposób zmniejszyło nasilenie zespołu parkinsowskiego, a midodrinem – hipotonii ortostatycznej. Autorzy omawiają problemy diagnostyki MSA, ze szczególnym uwzględnieniem roli badania MR, oraz przedstawiają aktualny stan wiedzy na temat patogenezy, epidemiologii i terapii MSA. 

Słowa kluczowe
zanik wieloukładowy, zanik móżdżku, rezonans magnetyczny, hipotonia ortostatyczna, niewydolność autonomiczna