LOGO
pl en

Progresja zaburzeń językowych i poznawczych u pacjentów z wariantem logopenicznym afazji pierwotnej postępującej – seria przypadków

Klaudia Kluj-Kozłowska1,2, Emilia J. Sitek3,4, Agnieszka Skrzypkowska5, Ewa Narożańska6, Bogna Brockhuis7, Jarosław Sławek3,4, Aneta Domagała8, Stanisław Milewski1

Affiliacja i adres do korespondencji
Aktualn Neurol 2020, 20 (3), p. 125–135
DOI: 10.15557/AN.2020.0016
Streszczenie

Cel: W pracy przedstawiono wyniki długoterminowej obserwacji czworga pacjentów z rozpoznaniem wariantu logopenicznego afazji pierwotnej postępującej (logopenic variant of primary progressive aphasia, lvPPA). Materiał i metoda: U czterech osób z lvPPA (trzech kobiet i jednego mężczyzny) dostępne były wyniki 3–4 ocen kompetencji językowej i funkcji poznawczych. Długość obserwacji mieściła się w przedziale od 2 do 4 lat. W ocenie kompetencji językowej uwzględniono badanie mowy opowieściowej, nazywania, rozumienia słów i zdań, powtarzania, czytania i pisania. W badaniu neuropsychologicznym, jeśli było to możliwe, oceniano sprawność wzrokowo-przestrzenną, praksję, pamięć i funkcje wykonawcze. Wyniki: W momencie rozpoznania lvPPA anomia nie była objawem izolowanym. U pacjentów obserwowano szybkie pogorszenie w zakresie komunikacji zarówno ustnej, jak i pisemnej. Spośród różnych sprawności językowych stosunkowo najdłużej względnie dobrze zachowane były głośne czytanie i rozumienie słów o wysokiej częstości użycia. W ocenie mowy opowieściowej stwierdzano postępujące zubożenie zawartości informacyjnej wypowiedzi, które ujawniało się głównie poprzez redukcję użycia rzeczowników i czasowników oraz wzrost użycia zaimków. Na zaawansowanym etapie choroby zawartość informacyjna wypowiedzi była bardzo niska. U wszystkich pacjentów obserwowano również znaczące pogorszenie w zakresie funkcji wzrokowo-przestrzennych, praksji i pamięci epizodycznej oraz konwersję do pełnoobjawowego otępienia. Wnioski: Progresja objawów językowych i poznawczych w lvPPA, mimo pewnej różnorodności, jest względnie szybka. Pacjenci osiągają stadium otępienia w ciągu 1–2 lat od diagnozy, niekiedy nawet przed upływem 2 lat od deklarowanego początku objawów. Planując długoterminową opiekę nad osobami z lvPPA, powinno się uwzględnić tempo postępu choroby i dość szybką progresję do pełnoobjawowego otępienia.

Słowa kluczowe
afazja pierwotna postępująca, choroba Alzheimera, język, otępienie