Oświadczam, że posiadam prawo wykonywania zawodu lekarza i jestem uprawniony do otrzymywania specjalistycznych informacji medycznych. Chcę zapoznać się z informacją z serwisu.

TAK NIE

 

Szanowna Pani Doktor / Szanowny Panie Doktorze,

Z radością i dumą informujemy, że „Aktualności Neurologiczne” („Current Neurology”) zostały włączone do nowej (istniejącej od listopada 2015 roku) bazy danych Thomson Reuters z zakresu nauk ścisłych – Emerging Sources Citation Index (ESCI). Baza ta należy do systemu indeksów Web of Science™ i uwzględniane w niej tytuły poddawane są dalszej ewaluacji pod kątem umieszczenia w Science Citation Index Expanded™ (SCIE), Social Sciences Citation Index® (SSCI) oraz Arts & Humanities Citation Index® (AHCI). Jakość i zakres treści oferowanych przez Web of Science™ badaczom, autorom, wydawcom oraz instytucjom wyróżnia bazę ESCI spośród innych dostępnych. Nobilitacja „Aktualności Neurologicznych” („Current Neurology”) przez Thomson Reuters jest dowodem uznania dla potencjału czasopisma i dla zaangażowania Redakcji w dostarczanie środowisku medycznemu kluczowych i sprawdzonych informacji z dziedziny neurologii (evidence-based medicine).

2018, Vol 18, No 4
Torbiel pajęczynówki bruzdy bocznej mózgu: nowe spojrzenie na stary problem. Sugestia nowego podejścia do leczenia na podstawie materiału własnego
Aktualn Neurol 2018, 18 (4), p. 159–164
DOI: 10.15557/AN.2018.0022
STRESZCZENIE

Wprowadzenie: Torbiele pajęczynówki zlokalizowane w środkowym dole czaszki wciąż stanowią istotny problem kliniczny i niekiedy wymagają wieloetapowego leczenia. Ogólnie przyjęte sposoby postępowania obejmują zabiegi o zasadniczo różnym mechanizmie działania, tj. połączenie torbieli ze zbiornikami pajęczynówki w wyniku operacji mózgu techniką endoskopową lub na drodze kraniotomii (odbarczenie wewnętrzne) albo implantację układu zastawkowego torbielowo-otrzewnowego (odbarczenie zewnętrzne). Z tego względu nasuwa się wniosek, że torbiele pajęczynówki mogą w rzeczywistości stanowić grupę chorób różniących się pod względem patofizjologii. Materiał i metoda: Od stycznia 1980 do grudnia 2017 roku w naszym ośrodku operowano 276 pacjentów z torbielą pajęczynówki bruzdy bocznej. Średnia wieku wynosiła 6,5 roku, a średni czas obserwacji – 9,7 roku. Pracę przeprowadzono metodą retrospektywnej analizy dokumentacji medycznej. W analizie statystycznej wykorzystano test Chi-kwadrat z poprawką Yatesa. Wyniki: 89% pacjentów operowano jeden raz, uzyskując trwałe wyleczenie (tzw. grupa torbieli prostych, simple arachnoid cysts, SAC), podczas gdy 11% pacjentów wymagało od 2 do 4 zabiegów (tzw. grupa torbieli złożonych, complex arachnoid cysts, CAC). W grupie CAC odbarczenie wewnętrzne i zewnętrzne okazało się skuteczne odpowiednio w 20% i 80%. W grupie SAC proporcje były niemal dokładnie odwrotne (odpowiednio 71,9% i 19,9%; p < 0,001). Zalecana w jednym z podstawowych podręczników akademickich implantacja zastawki niskociśnieniowej okazała się skuteczna jedynie u 4/30 pacjentów (13%), wszyscy pozostali wymagali zastawek średnio- albo wysokociśnieniowych. Wnioski: 1) U niewielkiego odsetka dzieci z torbielą pajęczynówki współistnieje deficyt wchłaniania płynu mózgowo-rdzeniowego. 2) W tych przypadkach skuteczne leczenie wymaga implantacji układu zastawkowego średnio- albo wysokociśnieniowego, podczas gdy układy niskociśnieniowe powodowały objawowy zespół przedrenowania. 3) Czynniki ryzyka dla tej podgrupy pacjentów obejmują młodszy wiek, padaczkę, poszerzenie układu komorowego i efekt masy torbieli w chwili przyjęcia.

Słowa kluczowe: torbiel pajęczynówki, wodogłowie, leczenie, dzieci
POBIERZ ARTYKUŁ (PDF)
Powikłania neurologiczne w toczniu rumieniowatym układowym oraz reumatoidalnym zapaleniu stawów
Aktualn Neurol 2018, 18 (4), p. 165–170
DOI: 10.15557/AN.2018.0023
STRESZCZENIE

Choroby reumatyczne charakteryzują się uszkodzeniem tkanki łącznej – najczęściej na podłożu autoimmunologicznym. Zapalenie wynikające z autoagresji obejmuje różne narządy, a zróżnicowane objawy kliniczne zależą od nasilenia zachodzącego w nich procesu zapalnego. Do najbardziej rozpowszechnionych chorób z tej grupy należą m.in.: toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów, układowe zapalenia naczyń czy zespół Sjögrena. Mogą one wywoływać objawy wynikające z uszkodzenia układu ruchu, narządów wewnętrznych, układu krwiotwórczego, sercowo- -naczyniowego czy oddechowego. W przebiegu chorób tkanki łącznej często dochodzi do zajęcia zarówno ośrodkowego, jak i obwodowego układu nerwowego. Patomechanizm uszkodzenia układu nerwowego w przebiegu układowych chorób tkanki łącznej nie jest do końca poznany i zazwyczaj zależy od tego, z którą chorobą autoimmunologiczną mamy do czynienia. Dysfunkcja obwodowego układu nerwowego może poprzedzać pojawienie się innych objawów, bardziej charakterystycznych dla danej choroby układowej. Pacjenci często najpierw trafiają do neurologa i jeśli w diagnostyce różnicowej nie uwzględni on choroby tkanki łącznej, wówczas wydłuży to ich drogę do prawidłowego rozpoznania i leczenia. W artykule autorzy starają się spojrzeć na wybrane choroby tkanki łącznej oczami neurologa. Przedstawione zostały najczęściej spotykane jednostki neurologiczne – takie jak: udar mózgu, polineuropatie, padaczka oraz demielinizacyjne uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego – jako neurologiczne powikłania tocznia rumieniowatego układowego oraz reumatoidalnego zapalenia stawów.

Słowa kluczowe: toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów, ośrodkowy układ nerwowy, obwodowy układ nerwowy
POBIERZ ARTYKUŁ (PDF)
Zmiany metaboliczne po krwotoku podpajęczynówkowym z pękniętego tętniaka – systematyczny przegląd piśmiennictwa
Aktualn Neurol 2018, 18 (4), p. 171–176
DOI: 10.15557/AN.2018.0024
STRESZCZENIE

Samoistny krwotok podpajęczynówkowy jest przyczyną 5% udarów mózgu i zwykle występuje u zdrowych i aktywnych zawodowo osób. Najczęściej jest spowodowany pęknięciem tętniaka wewnątrzczaszkowego, które wiąże się z dużą śmiertelnością i częstymi powikłaniami, m.in. skurczem naczyń mózgowych i wodogłowiem. Stanowią one duże wyzwanie dla lekarzy zarówno w kontekście diagnostyki, jak i leczenia. Postępowanie u chorych po krwotoku podpajęczynówkowym z pękniętego tętniaka w przeważającej części składa się z monitorowania i zapobiegania wtórnemu urazowi mózgu. Obiecujące sposoby prowadzenia neuromonitoringu wciąż nie zyskały powszechnego uznania i badane są nowe i mniej inwazyjne strategie. Jedną z nich jest metabolomika, zajmująca się analizą wszystkich lub dużej liczby metabolitów małocząsteczkowych w próbce biologicznej w jednym czasie. W poniższym przeglądzie piśmiennictwa przedstawiamy doniesienia na temat zmian metabolicznych zachodzących po krwotoku podpajęczynówkowym z pękniętego tętniaka, podkreślając znaczenie pobudzających neuroprzekaźników aminokwasowych oraz wolnych kwasów tłuszczowych w płynie mózgowo-rdzeniowym. Chociaż przegląd piśmiennictwa wskazuje na ograniczoną wiedzę w tej dziedzinie, wydaje się, że jest to obiecujący kierunek badań. Metabolity małocząsteczkowe pełnią w organizmie ważne funkcje fizjologiczne, jednak w warunkach patologicznych mogą być szkodliwe. Ponieważ są w nim wszechobecne, stanowią idealny cel badań nad biomarkerami.

Słowa kluczowe: metabolomika, krwotok podpajęczynówkowy, skurcz naczyń mózgowych, biomarker
POBIERZ ARTYKUŁ (PDF)
Torbiel naskórkowa czwartej komory mózgu – opis przypadku
Aktualn Neurol 2018, 18 (4), p. 177–182
DOI: 10.15557/AN.2018.0025
STRESZCZENIE

Torbiel naskórkowa to wolno rosnący, zazwyczaj niezłośliwy nowotwór, który powinien być leczony chirurgicznie. Zwykle zlokalizowany jest w kącie mostowo-móżdżkowym lub w okolicy siodła tureckiego, sporadycznie występuje wewnątrz układu komorowego. Torbiel naskórkowa usytuowana w czwartej komorze mózgu stanowi niecodzienny przypadek, z uwagi na dość rzadkie występowanie w tej okolicy. Ze względu na niewielką liczbę opisanych przypadków tytułowego guza w ostatnich latach przedstawiamy interdyscyplinarny opis torbieli naskórkowej czwartej komory mózgu rozpoznanej u dwóch pacjentek w krótkim odstępie czasu. Pełne wyleczenie chorego, przy najmniejszym ryzyku odrostu guza, uzyskać można przez całkowite mikroskopowe usunięcie zmiany.

Słowa kluczowe: torbiel naskórkowa, czwarta komora mózgu, perlak
POBIERZ ARTYKUŁ (PDF)
Dziedziczna neuropatia z nadwrażliwości na ucisk – epidemiologia i diagnostyka
Aktualn Neurol 2018, 18 (4), p. 183–186
DOI: 10.15557/AN.2018.0026
STRESZCZENIE

Celem pracy jest przedstawienie przyczyn, epidemiologii, symptomatologii i diagnostyki dziedzicznej neuropatii z nadwrażliwości na ucisk. Ta wcale nierzadka neuropatia ujawnia się zazwyczaj w 2. i 3. dekadzie życia, ale może występować w każdym wieku. Jej podłoże genetyczne stanowi delecja lub, rzadziej, punktowa mutacja genu PMP22 na chromosomie 17p11. Objawy pojawiają się po niewielkim rozciągnięciu lub uciśnięciu nerwu. W ostatnich latach zwraca się szczególną uwagę na występowanie zespołu w przebiegu intensywnych ćwiczeń fizycznych. Najczęstszymi objawami i zespołami klinicznymi występującymi w przebiegu choroby są niedowłady i zaburzenia czucia w zakresie nerwów pośrodkowego, łokciowego, promieniowego, strzałkowego oraz porażenie splotu barkowego. Dla choroby charakterystyczna jest obecność struktur zwanych tomakulami w biopsji nerwu. W diagnostyce kluczową rolę odgrywają badanie elektrofizjologiczne i badania genetyczne. Dotychczas podawana częstość występowania dziedzicznej neuropatii z nadwrażliwości na ucisk w świetle najnowszych badań wydaje się znacznie niedoszacowana i waha się od 0,84 do 58,9 na 100 000. Omawianą neuropatię należy różnicować z zespołami z ucisku, dziedziczną neuropatią ruchowo-czuciową o podłożu demielinizacyjnym (hereditary motor and sensory neuropathy, HMSN IA), wieloogniskową neuropatią aksonalną i rodzinnym porażeniem splotu barkowego. Po rozpoznaniu zespołu istotną kwestią jest odpowiednia rehabilitacja i unikanie sytuacji, w których może dochodzić do ucisku na nerwy obwodowe. Dodatkowo przedstawiono przypadek genetycznie potwierdzonej rodzinnej neuropatii z nadwrażliwości na ucisk u 24-letniego pacjenta płci męskiej z ujemnym wywiadem rodzinnym.

Słowa kluczowe: dziedziczna neuropatia z nadwrażliwości na ucisk, obwodowy układ nerwowy, tomakule, badania elektrofizjologiczne
POBIERZ ARTYKUŁ (PDF)
Zespół Smith–Magenis – studium przypadku
Aktualn Neurol 2018, 18 (4), p. 187–191
DOI: 10.15557/AN.2018.0027
STRESZCZENIE

Zespół Smith–Magenis jest zespołem wad wrodzonych, zaliczanym do chorób rzadkich. Pojawia się u jednego dziecka na 15 000–25 000 urodzeń. Zaburzenie wywołane jest przez delecję chromosomu 17p11.2 lub mutacje w genie RAI. Obraz dysfunkcji jest heterogeniczny i obejmuje wiele deficytów neuropsychologicznych. Zmiany w układzie chromosomów prowadzą do powstania charakterystycznych dla tego zespołu zmian fenotypowych, opóźnienia rozwoju psychoruchowego, rozwoju mowy, niepełnosprawności intelektualnej oraz zaburzeń emocjonalnych i behawioralnych. W obraz zespołu wpisane są także poważne zaburzenia snu. Niniejsza praca opisuje kliniczny przypadek dziewczynki z zespołem Smith–Magenis. Celem jest zwiększenie teoretycznej i praktycznej wiedzy klinicznej na temat opisywanego zaburzenia oraz poznanie charakterystycznych cech funkcjonowania dziecka w oparciu o objawy neurologiczne, neuropsychologiczne i behawioralne.

Słowa kluczowe: zespół Smith–Magenis, SMS, chromosom 17., zaburzenia snu
POBIERZ ARTYKUŁ (PDF)