Objawy naśladujące udar mózgu u osoby z liszajem śluzowatym twardzinowym – opis przypadku

1st Department of Neurology, Institute of Psychiatry and Neurology, Warsaw, Poland
Adres do korespondencji: Magdalena Konopko, Sobieskiego 9, 02-957 Warszawa, +48 22 458 27 69, e-mail: mrestel@ipin.edu.pl

Aktualn Neurol 2019, 19 (4), p. 183–187
DOI: 10.15557/AN.2019.0026
STRESZCZENIE

Liszaj śluzowaty twardzinowy (scleromyxedema) jest rzadką przewlekłą chorobą zaliczaną do grupy mucynoz. Rozpoznanie ustala się, gdy spełnione są cztery kryteria: występowanie grudkowej liszajowatej wysypki skórnej o typowej lokalizacji, cechy liszaja śluzowatego twardzinowego w biopsji skóry (w tym gromadzenie mucyny w skórze, proliferacja wrzecionowatych fibroblastów i wzmożona synteza kolagenu), obecność monoklonalnej gammapatii we krwi obwodowej oraz brak dysfunkcji tarczycy. U 60–90% pacjentów występują dodatkowo objawy pozaskórne, w tym powikłania neurologiczne choroby, które pojawiają się u 10–15% z nich. Etiologia scleromyxedema jest nieznana, a terapią, która obecnie daje najlepsze efekty, są dożylne wlewy immunoglobulin (IVIg). W pracy przedstawiony został przypadek 64-letniego pacjenta z liszajem śluzowatym twardzinowym rozpoznanym 14 lat wcześniej, leczonym wlewami IVIg, który został przyjęty z powodu przemijającej afazji, a następnie afazji z niedowładem prawostronnym, leczonego trombolitycznie (mimo braku w neuroobrazowaniu zmian typowych dla niedokrwienia) z dobrym efektem.

Słowa kluczowe: liszaj śluzowaty twardzinowy, objawy skórno-neurologiczne, immunoglobuliny