Spektrum neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD) – rozpoznanie, epidemiologia, przebieg kliniczny, leczenie
1 Klinika Neurologii i Udarów Mózgu, Uniwersytecki Szpital Kliniczny im. Wojskowej Akademii Medycznej w Łodzi, Łódź, Polska
2 Klinika Neurologii i Udarów Mózgu, Uniwersytet Medyczny w Łodzi, Łódź, Polska
3 Collegium Medicum im. Ludwika Rydygiera w Bydgoszczy, Uniwersytet Mikołaja Kopernika w Toruniu, Bydgoszcz, Polska
Adres do korespondencji: Agnieszka Damiza-Detmer, Klinika Neurologii i Udarów Mózgu, Uniwersytecki Szpital Kliniczny im. Wojskowej Akademii Medycznej, ul. Żeromskiego 113, 90-549 Łódź, tel.: +48 42 639 35 91, e-mail: damiza@vp.pl
Aktualn Neurol 2019, 19 (1), p. 19–26
DOI: 10.15557/AN.2019.0004
STRESZCZENIE

Choroba Devica (neuromyelitis optica, NMO) pierwszy raz została opisana pod tą nazwą w 1894 roku. Pierwotnie była uznawana za wariant stwardnienia rozsianego. Dzięki odkryciu przeciwciał przeciw akwaporynie 4 (anty-Aq4-Ab) można było opisać neuromyelitis optica jako nową jednostkę nozologiczną, a także lepiej zrozumieć jej patofizjologię. Obecnie wyróżniamy postać seropozytywną spektrum neuromyelitis optica (neuromyelitis optica spectrum disorder, NMOSD) – z obecnymi przeciwciałami przeciw akwaporynie 4, oraz seronegatywną – bez tych przeciwciał. Postuluje się obecność trzeciej, wyodrębnionej z seronegatywnej postaci NMOSD – z pozytywnymi przeciwciałami przeciwko mielinie oligodendrocytów – anty-MOG. W 2015 roku Wingerchuk i wsp. opublikowali najnowsze kryteria dla rozpoznania neuromyelitis optica i jego spektrum. Spektrum neuromyelitis optica jest grupą zapalnych, demielinizacyjnych chorób ośrodkowego układu nerwowego, przebiegających z zajęciem rdzenia kręgowego oraz nerwów wzrokowych. Do najczęstszych manifestacji należą nawracające zapalenie nerwu wzrokowego bądź obustronne zapalenia nerwów wzrokowych oraz podłużne poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego. Zespół pola najdalszego, ostry zespół pniowy, objawowa narkolepsja czy ostry zespół diencefaliczny są stanami rzadziej występującymi, ale również wpisują się w obraz kliniczny spektrum neuromyelitis optica. Wyodrębnienie tej nowej jednostki pozwoliło na weryfikację dotychczasowego postępowania terapeutycznego i umożliwiło pacjentom prawidłowe leczenie. W niniejszym artykule autorzy przedstawią obecnie obowiązujące kryteria diagnostyczne oraz proponowane leczenie w zaostrzeniu oraz leczenie podtrzymujące w oparciu o najnowsze doniesienia kliniczne.

Słowa kluczowe: choroba Devica, neuromyelitis optica, neuromyelitis optica spectrum disorder, immunosupresja