2016, Vol 16, No 1
Przeżycie w stwardnieniu rozsianym koreluje z poziomem higieny i umieralnością
Aktualn Neurol 2016, 16 (1), p. 4–8
DOI: 10.15557/AN.2016.0001
STRESZCZENIE

Wprowadzenie: Przeżycie chorych na stwardnienie rozsiane jest złożoną zmienną zależną od licznych czynników. Celem badania było stwierdzenie asocjacji między poziomem higieny oraz regionalną umieralnością i przeżyciem chorych na stwardnienie rozsiane. Metoda: Badanie relacji między zmiennymi objęło 14 200 chorych na stwardnienie rozsiane (mężczyźni – 6025, kobiety – 8175), którzy zmarli w latach 1981–2010 w Polsce. Przeciętne przeżycie mężczyzn i kobiet ze stwardnieniem rozsianym skorelowano z miernikiem poziomu higieny (współczynnikiem późnej umieralności niemowląt na 1000 żywych urodzeń) oraz z przeciętnymi, rocznymi, dostosowanymi do płci współczynnikami umieralności na stwardnienie rozsiane w miastach i na wsi Polski (1981–2010). Wszystkie dane demograficzne uzyskano z Głównego Urzędu Statystycznego w Warszawie. Wyniki: Dłuższe przeżycie mężczyzn i kobiet ze stwardnieniem rozsianym wykazało istotną korelację z wyższym poziomem higieny w Polsce: r = −0,867, r = −0,901, p = 0,0001. Dostosowane do płci współczynniki umieralności kobiet ze stwardnieniem rozsianym w miastach i na wsi były znamiennie wyższe niż analogiczne współczynniki u mężczyzn: p = 0,0001, p = 0,019. Dłuższe przeżycie mężczyzn i kobiet ze stwardnieniem rozsianym cechowało się mocną, odwróconą korelacją z niższą umieralnością na wsi: r = −0,803, r = −0,630, p = 0,0001. Długość życia kobiet nie korelowała z wyższą umieralnością w miastach: r = −0,126, p = 0,90. Wnioski: Im wyższy był poziom higieny, tym dłuższe było przeżycie chorych na stwardnienie rozsiane. Przeżycie mężczyzn i kobiet ze stwardnieniem rozsianym wykazało odwróconą korelację z niższą umieralnością na wsi. Długość życia kobiet nie korelowała z wyższą umieralnością w miastach.

Słowa kluczowe: stwardnienie rozsiane, przeżycie, poziom higieny, umieralność
POBIERZ ARTYKUŁ (PDF)
Naturalny przebieg stwardnienia rozsianego w ciągu pierwszych pięciu lat choroby w regionie kujawsko-pomorskim
Aktualn Neurol 2016, 16 (1), p. 9–14
DOI: 10.15557/AN.2016.0002
STRESZCZENIE

Cel badania: Celem badania było podkreślenie znaczenia pierwszych pięciu lat naturalnego przebiegu stwardnienia rozsianego w przewidywaniu postępu niepełnosprawności chorych z uwzględnieniem różnic między postacią rzutowo-remisyjną i pierwotnie postępującą choroby. Materiał i metody: Przeprowadzono retrospektywną analizę naturalnego przebiegu pierwszych pięciu lat stwardnienia rozsianego wśród chorych mieszkańców regionu kujawsko-pomorskiego hospitalizowanych w Klinice Neurologii między lipcem 2014 a wrześniem 2015 roku. Przeanalizowano zależności pomiędzy stopniem niepełnosprawności ocenianym w rozszerzonej skali niepełnosprawności Kurtzkego a postacią choroby, płcią, wiekiem zachorowania, charakterem pierwszych objawów, obrazem pierwszego badania rezonansu magnetycznego oraz całkowitą liczbą rzutów w ciągu pierwszych dwóch i pięciu lat choroby. Wyniki: Warunki badania spełniło 129 pacjentów: 97 z rzutowo-remisyjną i 32 z pierwotnie postępującą postacią choroby. Średnia wartość rozszerzonej skali niepełnosprawności Kurtzkego po pięciu latach naturalnego przebiegu postaci rzutowo-remisyjnej wynosiła 2,1 ± 1,2, a średnia liczba rzutów w ciągu pierwszych dwóch i pięciu lat choroby – odpowiednio 2,2 ± 1,2 i 4,2 ± 2,5. Średnia wartość rozszerzonej skali niepełnosprawności Kurtzkego po pięciu latach naturalnego przebiegu postaci pierwotnie postępującej wynosiła 4,1 ± 1,4. Czynnikami ryzyka osiągnięcia niepełnosprawności w rozszerzonej skali niepełnosprawności Kurtzkego ≥3 były pierwotnie postępujący przebieg choroby, późniejszy wiek zachorowania oraz większa całkowita liczba rzutów w ciągu pierwszych pięciu lat stwardnienia rozsianego. Wnioski: Wczesne różnice kliniczne naturalnego przebiegu stwardnienia rozsianego mogą być silnymi czynnikami predykcyjnymi ryzyka umiarkowanej niepełnosprawności chorych.

Słowa kluczowe: rzutowo-remisyjna postać stwardnienia rozsianego, pierwotnie postępująca postać stwardnienia rozsianego, rozszerzona skala niepełnosprawności Kurtzkego
POBIERZ ARTYKUŁ (PDF)
Statystyczne, patofizjologiczne i kliniczne aspekty związku między stwardnieniem rozsianym i osteoporozą
Aktualn Neurol 2016, 16 (1), p. 15–20
DOI: 10.15557/AN.2016.0003
STRESZCZENIE

W ostatnim czasie znacznie wzrosła liczba publikacji dotyczących stanu zdrowia kości w stwardnieniu rozsianym, jak również możliwej roli witaminy D w etiologii wspomnianej jednostki chorobowej. Jednakże związek między stwardnieniem rozsianym i osteoporozą w dalszym ciągu nie jest szeroko omawiany wśród klinicystów. Celem naszego artykułu poglądowego jest przedstawienie kluczowych aspektów wspomnianej korelacji oraz opcji terapeutycznych. Wiele faktów z zakresu statystyki przemawia za tym, że związek między omawianymi dwoma chorobami występuje. Rozpowszechnienie cech charakterystycznych dla obrazu klinicznego osteoporozy, takich jak złamania patologiczne, zmniejszenie mineralnej gęstości kości oraz niskie stężenie witaminy D w surowicy, jest większe wśród chorych na stwardnienie rozsiane. Może to być wyjaśnione licznymi, wspólnymi dla stwardnienia rozsianego i osteoporozy, obszarami i ścieżkami patofizjologicznymi. Ich przykładem są funkcje różnych mediatorów odgrywających rolę w patogenezie obu chorób, rola witaminy D oraz działania niepożądane leków stosowanych w terapii stwardnienia rozsianego. Niestety, do tej pory nie powstały uniwersalne wytyczne dotyczące postępowania w sytuacji współwystępowania stwardnienia rozsianego i osteoporozy. W takich przypadkach rekomendowane są wytyczne Narodowego Instytutu Zdrowia i Klinicznej Doskonałości Zjednoczonego Królestwa oraz Narodowego Towarzystwa Osteoporozy. Największe znaczenie mają odpowiednia suplementacja witaminy D i wapnia, zaprzestanie palenia, zmniejszenie spożycia alkoholu i zwiększenie aktywności fizycznej. Istnieje silna potrzeba rozpowszechnienia znajomości tego zagadnienia wśród klinicystów. Lepsze jego rozumienie może doprowadzić do stworzenia wytycznych uwzględniających aspekty diagnostyczne i terapeutyczne.

Słowa kluczowe: stwardnienie rozsiane, osteoporoza, zdrowie kości, złamania, witamina D
POBIERZ ARTYKUŁ (PDF)
Specyfika postępowania terapeutycznego u kobiet w ciąży z krwotokiem śródczaszkowym związanym z najczęściej występującymi zmianami naczyniowymi
Aktualn Neurol 2016, 16 (1), p. 21–28
DOI: 10.15557/AN.2016.0004
STRESZCZENIE

Krwotok śródczaszkowy u kobiety w ciąży stanowi poważne zagrożenie zarówno dla matki, jak i płodu. Wiąże się z wysoką śmiertelnością i jest trzecią wśród pozapołożniczych przyczyn zgonów w tej grupie chorych, stanowiąc 5–12% wszystkich zgonów ciężarnych. Najczęstszą przyczyną krwotoku u kobiet w ciąży są zmiany naczyniowe występujące również w ogólnej populacji, głównie tętniaki wewnątrzczaszkowe i malformacje tętniczo-żylne. Jak dotąd nie ma jasnych wytycznych dotyczących leczenia ciężarnych z krwotokiem śródczaszkowym w przebiegu wyżej wymienionych zmian, stąd celem niniejszego artykułu jest podsumowanie wiedzy na temat specyfiki postępowania terapeutycznego w tych przypadkach. W pracy omówiono lokalizację zmian naczyniowych, procesy fizjologiczne u kobiety w ciąży, które muszą być brane pod uwagę w trakcie postępowania terapeutycznego, kwestię wyboru sposobu leczenia (leczenie operacyjne, wewnątrznaczyniowe, radiochirurgia), sposobu oraz momentu rozwiązania ciąży, zastosowania promieniowania jonizującego oraz leków w trakcie procedur wewnątrznaczyniowych. W dostępnym piśmiennictwie szczególny nacisk kładzie się na zapewnienie dobrostanu matki w trakcie podejmowanego leczenia, w tym utrzymanie prawidłowej perfuzji maciczno-łożyskowej, co ma wpływ na stan ogólny płodu. Istotna jest więc znajomość omawianych zmian fizjologicznych u ciężarnych, które warunkują określone postępowanie terapeutyczne. Równie ważnym zagadnieniem jest bezpieczeństwo stosowania procedur wewnątrznaczyniowych u kobiet w ciąży ze względu na użycie zarówno promieniowania jonizującego, jak i niektórych leków. Uważa się, że procedury te są dopuszczalne u ciężarnych przy zastosowaniu odpowiedniej ochrony radiologicznej, redukcji dawek promieniowania i odpowiednim doborze leków. Nadal jednak jako główny sposób leczenia w tej grupie chorych uważa się leczenie operacyjne. Decyzja co do rozwiązania ciąży u chorej z krwotokiem śródczaszkowym powinna być podjęta w zależności od wieku ciążowego oraz stanu matki i płodu. Wiek graniczny płodu, powyżej którego znacznie wzrasta jego szansa na przeżycie poza organizmem matki, to 28. tydzień ciąży, stąd powyżej tej granicy zaleca się rozwiązanie ciąży przed rozpoczęciem leczenia chorej.

Słowa kluczowe: ciąża, krwotok śródczaszkowy, malformacja tętniczo-żylna, tętniak wewnątrzczaszkowy
POBIERZ ARTYKUŁ (PDF)
Trening siłowy w rehabilitacji osób dorosłych z mózgowym porażeniem dziecięcym
Aktualn Neurol 2016, 16 (1), p. 29–36
DOI: 10.15557/AN.2016.0005
STRESZCZENIE

W artykule zaprezentowano przegląd piśmiennictwa dotyczącego zastosowania treningu siłowego kończyn dolnych w rehabilitacji dorosłych pacjentów z mózgowym porażeniem dziecięcym. W tym celu przeszukano medyczne bazy danych przy użyciu słowa kluczowego „mózgowe porażenie dziecięce” w połączeniu ze słowami „dorośli”/„osoby dorosłe”, „młodzi dorośli”, „trening siłowy”, „progresywny trening siłowy” i „trening oporowy”. Zidentyfikowano dziewięć publikacji, do analizy wybrano zaś siedem badań spełniających kryteria włączenia. Poziom dowodu naukowego zaakceptowanych badań oceniono z wykorzystaniem kryteriów zaproponowanych przez Oxford Centre for Evidence-Based Medicine. Wyniki przedstawiono zgodnie z Międzynarodową Klasyfikacją Funkcjonowania, Niepełnosprawności i Zdrowia na trzech poziomach – struktury, aktywności i partycypacji – w formie tabelarycznej. Biorąc pod uwagę wyniki badań innych niż randomizowane, można stwierdzić, że trening siłowy u dorosłych z mózgowym porażeniem dziecięcym prowadzi do wzrostu siły mięśniowej oraz wpływa na poprawę aktywności, mobilności i uczestnictwa w życiu społecznym. Powyższe rezultaty nie zostały jednak do tej pory wystarczająco potwierdzone w pracach randomizowanych. Należy podkreślić, że zastosowane protokoły treningu siłowego nie wywołały negatywnych efektów na poziomie spastyczności i biernego zakresu ruchu. Maksymalizacja korzyści płynących z treningu siłowego w grupie osób dorosłych z mózgowym porażeniem dziecięcym wymaga rozstrzygnięcia szeregu kwestii, dotyczących m.in. szczegółowej charakterystyki pacjentów, protokołu treningowego i potencjalnych czynników kontekstowych mogących wpływać na efektywność terapii tego rodzaju.

Słowa kluczowe: mózgowe porażenie dziecięce, trening siłowy, dorośli, rehabilitacja, fizjoterapia
POBIERZ ARTYKUŁ (PDF)
Zaburzenia świadomości z perspektywy neuroobrazowania
Aktualn Neurol 2016, 16 (1), p. 37–49
DOI: 10.15557/AN.2016.0006
STRESZCZENIE

Pacjenci po ciężkich uszkodzeniach mózgu często nie są zdolni do komunikacji ani samodzielnego poruszania się oraz nie wykazują żadnych oznak zachowań celowych, a równocześnie mogą pozostawać świadomi. Tego rodzaju stany określamy jako zaburzenia świadomości. Ich dotychczasowa kliniczna diagnoza, opierająca się na złożonych kryteriach behawioralnych, ciągle pozostawia przypadki niejednoznaczne. Niniejszy artykuł przedstawia przegląd najnowszych podejść eksperymentalnych służących ocenie struktury i funkcji ośrodkowego układu nerwowego, bazujących na neuroobrazowaniu i korzystających z aktualnej wiedzy o mózgowych mechanizmach świadomości. Wszystkie one mają na celu znalezienie jak najskuteczniejszej miary, która umożliwiłaby rzetelniejszą diagnozę. Pierwszy kierunek badań opiera się na technikach obrazowania strukturalnego, które dostarczają informacji na temat organizacji i stanu połączeń neuronalnych w obrębie mózgowia. Kolejny stanowią badania funkcjonalne, w których wyróżniamy podejścia pasywne i aktywne. Paradygmaty pasywne oceniają możliwość wystąpienia świadomości w sieci mózgowej pacjenta bez jego aktywnego udziału w zadaniu eksperymentalnym, zaś aktywne umożliwiają wnioskowanie o stanie świadomości na podstawie neuronalnych korelatów aktywności wolicjonalnej zarejestrowanych w trakcie wykonywania przez pacjenta zadania umysłowego. To drugie podejście opiera się na założeniu, że aktywność wolicjonalna wymaga świadomości i nie da się jej wyjaśnić w kategoriach stereotypowych reakcji na stymulację. Podczas gdy większość przedstawionych w niniejszym przeglądzie podejść bardzo dobrze sprawdza się w różnicowaniu pomiędzy grupami, do tej pory niewiele z nich pozwala różnicować stan świadomości na poziomie pojedynczego pacjenta. W tym najistotniejszym – jeśli wziąć pod uwagę dalszą opiekę nad pacjentem – zadaniu duży potencjał wydaje się mieć komplementarne korzystanie z kilku metod bądź stosowanie badań pozwalających wieloaspektowo ocenić funkcjonowanie mózgowia dzięki jednoczesnemu wykorzystaniu różnych technik pomiaru (np. EEG i fMRI).

Słowa kluczowe: zaburzenia świadomości, mózgowe mechanizmy świadomości, neuroobrazowanie, stan wegetatywny, stan minimalnej świadomości
POBIERZ ARTYKUŁ (PDF)
Rehabilitacja po usunięciu guza mózgu w obserwacji dwuletniej – opis przypadku
Aktualn Neurol 2016, 16 (1), p. 50–52
DOI: 10.15557/AN.2016.0007
STRESZCZENIE

Wstęp: Nowotwory mózgu stanowią 2% zachorowań na nowotwory złośliwe w Polsce. Kompleksowa rehabilitacja po usunięciu guza jest niezbędna do odzyskania sprawności psychoruchowej. Opis przypadku: Prezentowany przypadek kliniczny dotyczy pacjentki po usunięciu guza mózgu (papilloma plexus choroidei) umiejscowionego w okolicy kąta mostowo-móżdżkowego i IV komory mózgu. Chora została poddana miesięcznemu programowi rehabilitacji w oddziale rehabilitacji neurologicznej. Metody: Do oceny skuteczności zastosowanego leczenia użyto skali dla typowych czynności dnia codziennego (Barthel Index of Activities of Daily Living – Barthel ADL) oraz skal Rankina, Lovetta, Montreal Cognitive Assessment i Beck Depression Inventory. Wyniki: Poprawiła się przede wszystkim samoobsługa – w ciągu dwóch lat pacjentka stała się osobą samodzielną (wynik w skali Barthel ADL: 12 versus 20). Wnioski: Przypadki takie jak przedstawiony w pracy wymagają długoterminowej rehabilitacji, która może doprowadzić do znacznej poprawy funkcjonalnej.

Słowa kluczowe: guz mózgu, rehabilitacja, stan funkcjonalny, jakość życia
POBIERZ ARTYKUŁ (PDF)
NEURONEWS Prawdziwa struktura α-synukleiny
Aktualn Neurol 2016, 16 (1), p. 53–54
STRESZCZENIE

Prawdziwa struktura α-synukleiny

α-synukleina jest białkiem, które w warunkach patologicznych ulega agregacji, tworząc struktury zwane ciałami Lewy’ego. Ciała te stwierdza się w przypadkach choroby Parkinsona, demencji z ciałami Lewy’ego czy zaniku wieloukładowego (Mezey et al., 1998; Spillantini et al., 1997). Choroby te czasami określane są wspólnym terminem „synukleinopatie” (synucleinopathies). Zwykle struktura 3D białka ukazuje jego rolę i funkcje, jednak wyizolowane białko z organizmu żywego samo w sobie ma zaburzoną strukturę przestrzenną. Nie jest znana rzeczywista struktura tego białka wewnątrz żywych organizmów. W przypadku α-synukleiny istnieje spór o to, czy w warunkach in vivo występuje w formie monomerycznej czy tetramerycznej (Alderson i Markley, 2013), co może mieć znaczenie przy projektowaniu ewentualnych leków stabilizujących strukturę białka. W „Nature” 4 marca 2016 roku ukazał się artykuł Theilleta i wsp. opisujący szczegółowo strukturę α-synukleiny wewnątrz żyjących komórek. Autorzy wykazali, że podana do komórki α-synukleina występuje głównie pod postacią monomeryczną, a jej struktura przestrzenna jest dynamiczna. Dodatkowo nie stwierdzono cech spontanicznej oligomeryzacji, agregacji czy degradacji. Co ciekawe, wewnątrz komórki struktura białka chroni hydrofobową domenę białka zwaną „nie-β-amyloidową składową” (non-amyloid-β component, NAC) od kontaktów z cytoplazmą komórki, co ma zapobiegać agregacji białka.

POBIERZ ARTYKUŁ (PDF)