Rdzeniak – heterogenność utkania histopatologicznego

Zakład Patologii, Instytut Pomnik Centrum Zdrowia Dziecka.

AKTUALN NEUROL 2011, 11 (2), p. 96-99
STRESZCZENIE

Rdzeniak to wysoce złośliwy nowotwór zarodkowy wieku rozwojowego występujący w tylnej jamie czaszki, najczęściej w robaku móżdżku. Nowotwór ten szybko rozprzestrzenia się drogą płynu mózgowo-rdzeniowego. Obecna klasyfikacja WHO (2007) wyróżnia rdzeniaka klasycznego i cztery jego warianty: desmoplastyczny/guzkowy, z silnie wyrażoną guzkowością, anaplastyczny i wielkokomórkowy. Rdzeniak klasyczny to guz bogatokomórkowy, złożony z małych komórek z wyraźnym jądrem i skąpą cytoplazmą. Niekiedy w utkaniu guza występują rozety Homera Wrighta. Rdzeniak desmoplastyczny/guzkowy charakteryzuje się obecnością obszarów guzkowych o zmniejszonej komórkowości otoczonych przez pola bogatokomórkowe z wyraźną desmoplazją. Rdzeniak prezentujący silnie wyrażoną guzkowość występuje zwykle u dzieci poniżej 3. roku życia i jest nowotworem, w którym dojrzewanie neurocytarne jest zaawansowane. Warianty guzkowe rdzeniaka występujące u małych dzieci cechują się lepszą prognozą niż wariant klasyczny guza. Rdzeniak wielkokomórkowy charakteryzuje się obecnością dużych komórek z okrągłym jądrem i wyraźnym jąderkiem. W wariancie anaplastycznym rdzeniaka komórki nowotworowe wykazują wyraźny pleomorfizm jądrowy, wzajemnie się modelują, intensywnie się dzielą i ulegają apoptozie. Ze względu na rzadkość występowania guzów o fenotypie wyłącznie wielkokomórkowym, a znacznie częściej rdzeniaków zawierających zarówno komórki charakterystyczne dla rdzeniaka wielkokomórkowego, jak i komórki o fenotypie anaplastycznym, postuluje się używanie wspólnej nazwy rdzeniak anaplastyczny/ wielkokomórkowy. Nowotwory te charakteryzują się wyjątkowo agresywnym przebiegiem klinicznym.

Słowa kluczowe: rdzeniak, klasyfikacja, warianty histopatologiczne, nowotwory embrionalne, PNET