SYMPOZJUM: KURU: 50 LAT. Pasażowalne encefalopatie gąbczaste albo choroby wywołane przez priony – podsumowanie 2007
Zakład Patologii Molekularnej i Neuropatologii Katedry Onkologii Uniwersytetu Medycznego w Łodzi (Paweł P. Liberski, Beata Sikorska) 
Zakład Diagnostyki Wirusologicznej Katedry Biologii Molekularnej, Biochemii i Biofarmacji Śląskiej Akademii Medycznej, Katowice (Jolanta Bratosiewicz-Wąsik) 
Institute of Neurology, University of Vienna, Austria (Herbert Budka) 
National CJD Surveillance Unit, Edinburgh, UK (James W. Ironside) 
 
Adres do korespondencji: Prof. dr hab. n. med. Paweł P. Liberski, Zakład Patologii Molekularnej i Neuropatologii Katedry Onkologii UM w Łodzi, ul. Czechosłowacka 8/10, 92-216 Łódź, e-mail: ppliber@csk.am.lodz.pl 
Aktualn Neurol 2007, 7 (3), p. 158-187
STRESZCZENIE
Choroby wywołane przez priony (prion diseases) lub pasażowalne encefalopatie gąbczaste (transmissible spongiform encephalopathies, TSE) to grupa chorób neurozwyrodnieniowych charakteryzująca się odkładaniem w ośrodkowym układzie nerwowym i w niektórych innych tkankach patologicznej izoformy białka prionu, PrPd (prion protein). U ludzi do grupy tej zalicza się: 
1) kuru; 
2) chorobę Creutzfeldta-Jakoba (Creutzfeldt-Jakob disease, CJD), która występuje w czterech postaciach: 
• sporadycznej CJD (sCJD), 
• rodzinnej CJD (fCJD, od familial), 
• jatrogennej CJD (jCJD), 
• wariancie CJD (vCJD); 
3) chorobę Gerstmanna-Sträusslera-Scheinkera (GSS); 
4) śmiertelną rodzinną bezsenność (fatal familial insomnia, FFI). 
U zwierząt występuje kilka chorób niebędących przedmiotem niniejszego opracowania: 
– scrapie – u owiec, kóz i muflonów; 
– pasażowalna encefalopatia bydła (bovine spongiform encephalopathy, BSE) i atypowa BSE (bovine atypical spongiform encephalopathy, BASE) lub „choroba szalonych krów” (mad cow disease); 
– BSE przepasażowana na: 
• koty domowe (feline spongiform encephalopathy, FSE), lwa, tygrysa, geparda, ocelota i pumę, 
• egzotyczne gatunki antylop (m.in. kudu, nyala, oryks), bizona; 
– przewlekła choroba wyniszczająca (chronic wasting disease, CWD) u małych jeleni i jelenia wapiti w USA;
– pasażowalna encefalopatia norek. 
Historycznie w obrębie CJD wyróżnia się eponimiczne zespoły: ataktyczny (Betty Brownell), ze ślepotą korową (Heidenhaina) i panencefalopatyczny (Tateishi). Typ amiotroficzny jest to stwardnienie zanikowe boczne z otępieniem, aczkolwiek w przypadkach CJD o długim przebiegu zajęcie motoneuronu dolnego (amiotrofia) jest relatywnie częste. W 1996 roku wyróżniono tzw. nowy wariant CJD (nvCJD; obecnie wariant CJD, vCJD), będący wynikiem przepasażowania choroby szalonych krów (encefalopatii gąbczastej bydła, bovine spongiform encephalopathy, BSE) na człowieka. 
Słowa kluczowe: encefalopatie gąbczaste, priony, kuru, choroba Creutzfeldta-Jakoba, przegląd