2007, Vol 7, No 1
Farmakoterapia zaburzeń ruchowych i objawów neuropsychiatrycznych w chorobie Huntingtona: systematyczny przegląd piśmiennictwa
Aktualn Neurol 2007, 7 (1), p. 10-18
STRESZCZENIE

Choroba Huntingtona (HD) należy do dużej grupy chorób neurozwyrodnieniowych, u których podłoża leży defekt genetyczny polegający na zwiększeniu liczby powtarzalnych sekwencji DNA w obrębie uszkodzonego genu na chromosomie 4., kodującego huntingtynę. Następstwem mutacji jest selektywne uszkodzenie neuronów dotyczące zwłaszcza jądra ogoniastego, skorupy i gałki bladej, a także innych struktur, w tym wzgórza i istoty białej. Objawy choroby obejmują poza ruchami mimowolnymi także inne objawy neurologiczne (np. parkinsonizm), zaburzenia funkcji poznawczych (otępienie) oraz różnorodne zaburzenia psychiczne. Pomimo postępów w rozumieniu etiopatogenezy choroby nie przełożyło się to, jak dotąd, na skuteczne, przyczynowe leczenie. Postępowanie obejmuje zatem próby korygowania poszczególnych objawów, co podobnie jak w chorobie Parkinsona utrudniają wzajemne zależności między stanem neurologicznym i psychicznym oraz wpływ leków, zarówno psychotropowych, jak i celowanych, na objawy neurologiczne. W artykule przedstawiamy umocowany w zasadach medycyny opartej na faktach przegląd dostępnych metod leczenia objawowego zaburzeń ruchowych (ruchy mimowolne, parkinsonizm, dystonie), innych objawów neurologicznych, zaburzeń psychicznych (depresji, psychoz) oraz zaburzeń funkcji poznawczych w przebiegu HD. Oddzielnie omawiamy próby stosowania leków o działaniu neuroprotekcyjnym (w tym kreatyny, nienasyconych kwasów tłuszczowych i minocykliny), które proponuje się w nadziei, że wpłyną korygująco na naturalny przebieg choroby. 

Słowa kluczowe: choroba Huntingtona, leczenie, ruchy pląsawicze, parkinsonizm, zaburzenia psychiczne, otępienie
POBIERZ ARTYKUŁ (PDF)
SYMPOZJUM: ELEKTROWSTRZĄSY. Zabiegi elektrowstrząsowe
Aktualn Neurol 2007, 7 (1), p. 19-24
STRESZCZENIE

Zabiegi elektrowstrząsowe towarzyszą rozwojowi metod leczenia w psychiatrii od 1939 roku. Do wprowadzenia ich przyczyniła się obserwacja, że objawy psychotyczne cofają się u pacjentów po przebytym napadzie padaczkowym. Zaczęto wykorzystywać impuls prądu do wywołania napadu padaczkowego typu grand mal. Obecnie technika przeprowadzania zabiegów została unowocześniona, a bezpieczeństwo elektroterapii wbrew potocznym opiniom jest wysokie. W wielu specyficznych sytuacjach klinicznych elektroterapia przewyższa zarówno skutecznością, jak i tolerancją farmakoterapię. Szybki czas działania przeciwdepresyjnego wykorzystywany jest w eliminacji ryzyka popełnienia samobójstwa w ciężkich depresjach. Zabiegi elektrowstrząsowe są metodą z wyboru w leczeniu ostrej śmiertelnej katatonii oraz schizofrenii lekoopornej. 

Słowa kluczowe: zabiegi elektrowstrząsowe, indywidualny prób drgawkowy
POBIERZ ARTYKUŁ (PDF)
Analiza kwalifikacji chorych z chorobą Parkinsona do leczenia operacyjnego
Aktualn Neurol 2007, 7 (1), p. 40-44
STRESZCZENIE

Wstęp i cel pracy: Leczenie farmakologiczne choroby Parkinsona nie zawsze pozwala osiągnąć kontrolę objawów. Stąd zainteresowanie zabiegami stereotaktycznymi polegającymi na trwałym (w wyniku ablacji) lub czasowym (po wszczepieniu stymulatora) zahamowaniu nadmiernie odhamowanych przez proces chorobowy struktur układu pozapiramidowego. Celem pracy była analiza przyczyn wykluczenia z leczenia operacyjnego chorych kierowanych do Kliniki Neurochirurgii 10. WSKzP w Bydgoszczy. Wskazania do zabiegu były weryfikowane w czasie pobytu diagnostycznego pacjentów w Klinice Neurologii. Materiał i metody: Od stycznia 2003 do grudnia 2004 roku w Klinice Neurologii hospitalizowano w celu kwalifikacji do leczenia operacyjnego 86 chorych (59 mężczyzn i 27 kobiet) w wieku od 29 do 81 lat. Kwalifikację opierano na następujących kryteriach: 1. Rozpoznanie idiopatycznej choroby Parkinsona. 2. Czas trwania choroby powyżej 5 lat. 3. Dobra odpowiedź na leczenie preparatami lewodopy. 4. Wykluczenie otępienia i depresji (MMSE i MADRS). 5. Brak znaczących odchyleń w badaniu neuroobrazowym (MR/TK). 6. Wykorzystanie możliwości leczenia zachowawczego. Wyniki: Z leczenia operacyjnego wyłączono 45 pacjentów (52%). Najczęstszymi przyczynami wykluczenia z leczenia było niewykorzystanie możliwości leczenia zachowawczego i znacznie nasilona depresja – odpowiednio po 19 chorych (42%). U 16 chorych (35.5%) nie potwierdzono rozpoznania idiopatycznej choroby Parkinsona. W 28% (13 pacjentów) przyczyną dyskwalifikacji było otępienie. Dziewięciu chorych (20%) chorowało krócej niż 5 lat. Wnioski: Decyzję o skierowaniu pacjenta na zabieg operacyjny podejmowano często mimo możliwości leczenia zachowawczego. Lekarz prowadzący nie powinien ulegać presji chorego, lecz jednoznacznie przedstawić wskazania do leczenia operacyjnego, jego zalety i ograniczenia. 

Słowa kluczowe: choroba Parkinsona, operacje stereotaktyczne, kryteria kwalifikacji
POBIERZ ARTYKUŁ (PDF)
SYMPOZJUM: ELEKTROWSTRZĄSY. Zastosowanie przezczaszkowej stymulacji magnetycznej w psychiatrii
Aktualn Neurol 2007, 7 (1), p. 32-39
STRESZCZENIE

Przezczaszkowa stymulacja magnetyczna (transcranial magnetic stimulation; TMS) stanowi przykład szybko doskonalonej techniki służącej badaniu mózgu. Obecnie TMS jest obiektem zainteresowania zarówno badaczy zajmujących się naukami podstawowymi, jak i klinicystów. Pod wpływem TMS dochodzi do zmian czynnościowych w OUN. W zależności od stosowanej częstotliwości stymulacji jest to pobudzenie bądź hamowanie aktywności kory w stymulowanym obszarze, co znajduje zastosowanie w terapii. Skuteczność TMS w leczeniu była oceniana w badaniach nad chorobami neurologicznymi oraz neuropsychiatrycznymi, a ostatnio zwłaszcza chorobami afektywnymi. Oceniano między innymi TMS jako potencjalnie alternatywną metodę dla terapii elektrowstrząsowej w leczeniu depresji lekoopornej. W publikacji omówiono podstawy teoretyczne i techniczne stymulacji magnetycznej. Zostały także przedstawione wyniki badań nad skutecznością leczenia z wykorzystaniem TMS w schizofrenii, chorobach afektywnych i zaburzeniach lękowych. W końcowej części pracy dyskutowane są kwestie bezpieczeństwa i potencjalnych objawów niepożądanych oraz kierunki przyszłych badań. 

Słowa kluczowe: przezczaszkowa stymulacja magnetyczna, leczenie biologiczne, psychiatria, depresja, schizofrenia
POBIERZ ARTYKUŁ (PDF)
SYMPOZJUM: ELEKTROWSTRZĄSY. Zaburzenia świadomości po zabiegach elektrowstrząsowych
Aktualn Neurol 2007, 7 (1), p. 25-31
STRESZCZENIE

Zaburzenia świadomości są jednym z powikłań leczenia elektroterapią. Bezpośrednio po zabiegu pojawia się postictal delirium, natomiast w okresie między zabiegami EW istnieje ryzyko pojawienia się interictal delirium (często po okresie przejaśnienia świadomości). Praca zawiera przegląd informacji na temat pozabiegowego delirium, przedstawia również wyniki badania przeprowadzonego w łódzkiej Klinice Psychiatrii Wieku Podeszłego dotyczącego zależności pomiędzy parametrami zastosowanego prądu, długością napadu padaczkowego, wiekiem, płcią, rozpoznaniem klinicznym pacjenta a głębokością pozabiegowego delirium. W przebadanej grupie 42 pacjentów wykonano 498 zabiegów EW z dwuskroniową lokalizacją elektrod, w znieczuleniu ogólnym z częstotliwością 2-3 razy w tygodniu, przy użyciu impulsacji szpilkowej prądu. Wyniki: Częstość postictal delirium wynosiła od 28,6% do 52,6%, częstość interictal delirium – 0-10%. Zidentyfikowano dodatnie korelacje istotne statystycznie (p<0,05) pomiędzy długością napadu padaczkowego, dawką energii elektrycznej i szerokością impulsu a głębokością postictal delirium. Zidentyfikowano dodatnie korelacje istotne statystycznie pomiędzy dawką energii elektrycznej, szerokością impulsu a głębokością interictal delirium. W grupie pacjentów z rozpoznaniem schizofrenii obserwowano bardziej nasilone zaburzenia świadomości typu postictal delirium i interictal delirium aniżeli w grupie pacjentów z rozpoznaniem zaburzeń depresyjnych. 5 pacjentów (11,9%) zostało zdyskwalifikowanych z kontynuacji leczenia zabiegami EW z powodu nasilonych zaburzeń świadomości. Korelacje pomiędzy wiekiem i płcią a głębokością pozabiegowych zaburzeń świadomości były niejednoznaczne. 

Słowa kluczowe: zabiegi elektrowstrząsowe, pozabiegowe zaburzenia świadomości, ponapadowe delirium, międzynapadowe delirium
POBIERZ ARTYKUŁ (PDF)
Mózgowy czynnik natriuretyczny a udar niedokrwienny mózgu
Aktualn Neurol 2007, 7 (1), p. 45-48
STRESZCZENIE

BNP, czyli mózgowy czynnik natriuretyczny, należy do rodziny hormonów o działaniu natriuretycznym, diuretycznym i wazodylatacyjnym. Jest uwalniany przede wszystkim przez tkankę mięśniową komór serca, ale syntetyzuje go również ludzki mózg. Dotychczas oznaczanie BNP było użyteczne w szybkiej diagnostyce niewydolności mięśnia sercowego. Doniesienia o zmianach stężenia tego czynnika w chorobach naczyniowych mózgu sugerują jego udział także w patogenezie i patofizjologii udaru niedokrwiennego mózgu. Stężenie BNP wzrasta u blisko 2/3 pacjentów w ostrej fazie niedokrwienia. Przyczyną tego wzrostu jest m.in. 1) aktywacja układu współczulnego, która wywołuje toksyczny efekt na miokardium, prowadząc do zaburzeń funkcji serca i uwalniania BNP, oraz 2) zwiększona produkcja tego czynnika w uszkodzonych częściach mózgu. Próby powiązania wzrostu stężenia hormonu natriuretycznego typu B z różnymi parametrami udaru niedokrwiennego (topografia, wielkość, stopień deficytu neurologicznego) nie przynoszą jednoznacznych wyników. Brak również zgody w określeniu wartości prognostycznej BNP w przebiegu niedokrwienia mózgu. Mimo sprzecznych doniesień, należy kontynuować te badania, m.in. dlatego, że niewydolność serca ma związek ze złym rokowaniem w przebiegu ostrych incydentów naczyniowych OUN. Jej wczesne rozpoznanie w udarze niedokrwiennym mózgu może ułatwić szybkie wdrożeniu adekwatnej farmakoterapii i poprawić rokowanie pacjentów z udarem. 

Słowa kluczowe: BNP, troponiny, udar niedokrwienny mózgu, aktywacja układu współczulnego, wartość prognostyczna
POBIERZ ARTYKUŁ (PDF)
Opis przypadku 51-letniej kobiety z zespołem Arnolda-Chiariego
Aktualn Neurol 2007, 7 (1), p. 59-62
STRESZCZENIE

Zespół Arnolda-Chiariego jest to genetycznie uwarunkowane zaburzenie rozwoju cewy nerwowej, polega na nieprawidłowej lokalizacji rdzenia przedłużonego i migdałów móżdżku, poniżej otworu wielkiego w kanale kręgowym. Zespołowi towarzyszyć mogą wodogłowie i spina bifida. Zwykle objawy zaburzenia pojawiają się we wczesnym dzieciństwie. Ze względu na głębokość przemieszczenia struktur tyłomózgowia wyróżniane są cztery stopnie zespołu. Stopień I jest najlżejszy, nie towarzyszy mu wodogłowie i objawia się najpóźniej – często w wieku dorosłym. Artykuł zawiera opis 51-letniej pacjentki z zespołem Arnolda-Chiariego typu I, diagnozowanej w Oddziale z powodu występujących od roku zaburzeń równowagi, zawrotów głowy oraz osłabienia siły mięśniowej ręki prawej; u pacjentki zespół Arnolda-Chiariego nie był dotąd rozpoznany. W badaniu fizykalnym stwierdzono chód na poszerzonej podstawie, ograniczenie ruchomości palców IV i V ręki prawej, dodatnią próbę Romberga, osłabienie czucia na kończynach, zniesienie czucia głębokiego i wibracji kończyn dolnych. Przeprowadzona diagnostyka wykluczyła ostre zmiany zapalne, zmiany rozrostowe, a także malformacje naczyniowe i zmiany miażdżycowe zarówno w obrębie ośrodkowego układu nerwowego, jak i nerwów obwodowych. Zdjęcia RTG kręgosłupa szyjnego nie uwidoczniły zmian. Dopiero wykonanie rezonansu magnetycznego głowy pozwoliło ustalić właściwe rozpoznanie. Pacjentkę wypisano z zaleceniem zgłoszenia się na Oddział Neurochirurgiczny w celu rozważenia operacyjnego leczenia występującej patologii. 

Słowa kluczowe: zespół Arnolda-Chiariego, wada rozwojowa, rezonans magnetyczny, EEG, UDP Doppler
POBIERZ ARTYKUŁ (PDF)
Pojedyncza zmiana demielinizacyjna w rdzeniu kręgowym jako przyczyna ruchów dystoniczno-atetotycznych rąk
Aktualn Neurol 2007, 7 (1), p. 55-58
STRESZCZENIE

Dystoniczne i atetotyczne ruchy rąk związane są przeważnie z dysfunkcją jąder podstawy, jednakże etiopatogeneza ruchów mimowolnych może być również inna. Dwudziestosiedmioletnia kobieta została przyjęta na Oddział Neurologii Szpitala im. M. Kopernika w Łodzi z powodu występujących od dwóch dni wykręcających ruchów dystonicznych i atetotycznych rąk oraz osłabienia kończyn górnych i dolnych z towarzyszącymi parestezjami. W badaniu neurologicznym stwierdzono ponadto brak odruchów brzusznych, co mogło sugerować proces demielinizacyjny. Wyniki badań laboratoryjnych krwi i skład płynu mózgowo-rdzeniowego były prawidłowe. W badaniu MRI głowy nie uwidoczniono zmian demielinizacyjnych, zaś w szyjnym odcinku rdzenia kręgowego zobrazowano pojedynczą zmianę w tylnej części. Wyniki badań WPW i SPPM były w normie. Po zastosowanym leczeniu dożylnymi infuzjami amantadyny ruchy mimowolne zmniejszyły się, jednak pacjentka wypisała się ze szpitala przed zakończeniem terapii. Po tygodniu chora została ponownie przyjęta na Oddział z powodu nawrotu dolegliwości oraz pojawienia się objawów patologicznych i objawu Lhermitte’a. Powtórzone badania MRI potwierdziły opisywaną wcześniej zmianę. W badaniu EMG zaobserwowano bardzo wysoką amplitudę fali F. W literaturze sporadycznie opisywano ruchy mimowolne rąk jako kliniczną manifestację uszkodzenia szyjnego rdzenia kręgowego o charakterze demielinizacji. 

Słowa kluczowe: ruchy mimowolne, ruchy dystoniczne, ruchy atetotyczne, demielinizacyjna zmiana, rdzeń kręgowy
POBIERZ ARTYKUŁ (PDF)
Gwiaździak olbrzymiokomórkowy podwyściółkowy w przebiegu stwardnienia guzowatego – opis przypadku
Aktualn Neurol 2007, 7 (1), p. 49-54
STRESZCZENIE

Stwardnienie guzowate (SG) jest postępującą chorobą, dziedziczoną autosomalnie dominująco, dotyczącą wielu narządów, głównie: skóry, ośrodkowego układu nerwowego, nerek, płuc, serca, narządu wzroku. Choroba ta wiąże się z mutacjami w dwóch genach będących genami supresorowymi nowotworów: TSC1 i TSC2, których białkowe produkty tworzą heterodimer i hamują szlak sygnałowy mTOR. Locus dla TSC1 znajduje się na chromosomie 9q34, gen składa się z 23 eksonów i koduje białko zwane hamatyną. Locus dla TSC2 znajduje się na chromosomie 16p13, gen składa się z 41 eksonów i koduje białko zwane tuberyną. U podstawy kryteriów diagnostycznych SG leży założenie, że nie istnieje prawdziwie patognomoniczny objaw choroby. Kryteria te były ostatni raz weryfikowane w 1998 roku. W niniejszym artykule chcielibyśmy przedstawić przypadek 32-letniej kobiety cierpiącej z powodu SG. Prawidłowa diagnoza postawiona została dopiero po 26 latach przebiegu choroby, co wynikało ze zmienności fenotypowej SG. Opierając się na znanej nam literaturze, sądzimy, iż jest to pierwszy przypadek tak długiej obserwacji pacjenta z SG po usunięciu guza mózgu (w ocenie histopatologicznej: gwiaździaka olbrzymiokomórkowgo podwyściółkowego) i radioterapii kobaltem. 

Słowa kluczowe: stwardnienie guzowate, geny TSC1/2, gwiaździak olbrzymiokomórkowy podwyściółkowy, kryteria diagnostyczne, przypadek kliniczny
POBIERZ ARTYKUŁ (PDF)