Kongofilne angiopatie
Correspondence to: Zakład Patologii Molekularnej i Neuropatologii Katedry Onkologii Uniwersytetu Medycznego w Łodzi, ul. Czechosłowacka 8/10, 92-216 Łódź 
 
Source of financing: Department own sources 
Aktualn Neurol 2005, 3 (5), p. 183-188
STRESZCZENIE
Kongofilne angiopatie (ang. congophilic angiopathy, CAA) stanowią grupę chorób neurozwyrodnieniowych charakteryzujących się odkładaniem w ścianach naczyń ośrodkowego układu nerwowego (OUN) amyloidu o różnym składzie molekularnym. Jak wszystkie amyloidozy, CAA występują zarówno jako formy dziedziczne, uwarunkowane mutacjami w genach kodujących prekursor amyloidu, jak i postaci sporadyczne. 
W niniejszym przeglądzie zostaną omówione: 
- otępienia typu BRI: 
- rodzinne otępienie brytyjskie (ang. familial British dementia, FBD), 
- rodzinne otępienie duńskie (ang. familial Danish dementia, FDD); 
- dziedziczny krwotok mózgowy z amyloidozą typu holenderskiego (ang. hereditary cerebral haemorrhage with amyloidosis, Dutch type, HCHWA-D); 
- dziedziczny krwotok mózgowy z amyloidozą typu islandzkiego (ang. hereditary cerebral haemorrhage with amyloidosis, Icelandic type, HCHWA-I); 
- CAA towarzysząca chorobie Alzheimera; 
- CAA spowodowana odkładaniem gelsoliny – amyloidoza rodzinna typu fińskiego. 
 
We wszystkich tych chorobach występuje odkładanie się wokół naczyń amyloidów. Amyloidy są heterogenną grupą białek posiadających wspólne właściwości fizykochemiczne: kongofilię (barwienie czerwienią Kongo), fluorescencje po zabarwieniu tioflawiną S oraz tworzenie włókien obserwowanych w mikroskopie elektronowym. Amyloidy powstają z białek prekursorowych w wyniku ograniczonej proteolizy i zmiany konformacji z a-helikalnej na b-kartkę. 
Słowa kluczowe: kongofilne angiopatie, rodzinne otępienie brytyjskie, rodzinne otępienie duńskie, amyloidoza rodzinna typu fińskiego, amyloid