Kongofilne angiopatie
Paweł P. Liberski
Affiliation and address for correspondenceAktualn Neurol 2005, 3 (5), p. 183-188
Abstract
Kongofilne angiopatie (ang. congophilic angiopathy, CAA) stanowią grupę chorób neurozwyrodnieniowych charakteryzujących się odkładaniem w ścianach naczyń ośrodkowego układu nerwowego (OUN) amyloidu o różnym składzie molekularnym. Jak wszystkie amyloidozy, CAA występują zarówno jako formy dziedziczne, uwarunkowane mutacjami w genach kodujących prekursor amyloidu, jak i postaci sporadyczne.
W niniejszym przeglądzie zostaną omówione:
- otępienia typu BRI:
- rodzinne otępienie brytyjskie (ang. familial British dementia, FBD),
- rodzinne otępienie duńskie (ang. familial Danish dementia, FDD);
- dziedziczny krwotok mózgowy z amyloidozą typu holenderskiego (ang. hereditary cerebral haemorrhage with amyloidosis, Dutch type, HCHWA-D);
- dziedziczny krwotok mózgowy z amyloidozą typu islandzkiego (ang. hereditary cerebral haemorrhage with amyloidosis, Icelandic type, HCHWA-I);
- CAA towarzysząca chorobie Alzheimera;
- CAA spowodowana odkładaniem gelsoliny – amyloidoza rodzinna typu fińskiego.
We wszystkich tych chorobach występuje odkładanie się wokół naczyń amyloidów. Amyloidy są heterogenną grupą białek posiadających wspólne właściwości fizykochemiczne: kongofilię (barwienie czerwienią Kongo), fluorescencje po zabarwieniu tioflawiną S oraz tworzenie włókien obserwowanych w mikroskopie elektronowym. Amyloidy powstają z białek prekursorowych w wyniku ograniczonej proteolizy i zmiany konformacji z a-helikalnej na b-kartkę.
Keywords
kongofilne angiopatie, rodzinne otępienie brytyjskie, rodzinne otępienie duńskie, amyloidoza rodzinna typu fińskiego, amyloid
