LOGO
PL

Zespół sztywnego człowieka z polineuropatią czuciowo-ruchową – przypadek kliniczny

Karol Jastrzębski1,2,3, Nina Romanowska2, Marta Rek-Pacześ2, Łukasz Kępczyński4, Agnieszka Plucińska2, Monika Gałecka-Kowalska2, Krzysztof Pacześ4

Affiliation and address for correspondence
Aktualn Neurol 2021, 21 (1), p. 47–55
DOI: 10.15557/AN.2021.0007
Abstract

Zespół sztywnego człowieka jest dość rzadkim schorzeniem, którego chorobowość w populacji ogólnej ocenia się na 1–2 przypadki na 1 000 000. Jest ono 2–3 razy częstsze u kobiet niż u mężczyzn, a jego objawy ujawniają się zwykle w wieku 20–50 lat. Ta jednostka chorobowa wiąże się z występowaniem przeciwciał skierowanych przeciwko dekarboksylazie kwasu glutaminowego oraz przeciwko amfifizynie. Ich obecność nie jest jednak konieczna do ustalenia rozpoznania. Postępowanie lecznicze powinno być prowadzone wielopłaszczyznowo i uwzględniać terapię immunomodulacyjną, objawową oraz wykrywanie, monitorowanie i leczenie chorób skojarzonych, a także leczenie operacyjne. Autorzy pracy rozpoznali u opisywanego pacjenta zespół sztywnego człowieka z towarzyszącą polineuropatią aksonalno-demielinizacyjną we włóknach zarówno czuciowych, jak i ruchowych. Przeprowadzona diagnostyka wskazała na polineuropatię związaną z cukrzycą. Cukrzyca towarzyszy około 30% rozpoznań zespołu sztywnego człowieka. Sama polineuropatia jest rzadko opisywaną jednostką towarzyszącą temu schorzeniu. W opinii autorów polineuropatia może mieć korzystny wpływ na prezentację kliniczną związaną z zespołem sztywnego człowieka.

Keywords
zespół sztywnego człowieka, zespół sztywności uogólnionej, dekarboksylaza kwasu glutaminowego, amfifizyna, kryteria diagnostyczne

Oświadczam, że posiadam prawo wykonywania zawodu lekarza i jestem uprawniony do otrzymywania specjalistycznych informacji medycznych. Chcę zapoznać się z informacją z serwisu.