Nietypowy przebieg sporadycznej postaci choroby Creutzfeldta-Jakoba
Klinika Neurologii i Epileptologii II Katedry Chorób Układu Nerwowego UM w Łodzi (Beata Kaczorowska, Monika Przybyła, Małgorzata Pawełczyk, Andrzej Klimek) 
Oddział Intensywnej Terapii USK nr 2 im. WAM w Łodzi (Jolanta Baranowska) 
Zakład Patologii Molekularnej i Neuropatologii Katedry Onkologii UM w Łodzi (Paweł P. Liberski) 
 
Adres do korespondencji: Klinika Neurologii i Epileptologii II Katedry Chorób Układu Nerwowego Uniwersytetu Medycznego w Łodzi, USK nr 2 im. WAM, ul. Żeromskiego 113, 90-549 Łódź, tel./faks: 042 639 35 91 
Aktualn Neurol 2008, 8 (1), p. 49-55
STRESZCZENIE

Choroba Creutzfeldta-Jakoba (CJD) należy do chorób pierwotnie zwyrodnieniowych układu nerwowego wywołanych przez priony. CJD dzieli się na postać sporadyczną (sCJD), rodzinną, jatrogenną oraz wariant (vCJD). Współczesne kryteria diagnostyczne powyższych postaci, opierające się na klinicznych objawach tej choroby, pozwalają wyróżnić prawdopodobną oraz możliwą CJD. Pewne rozpoznanie można ustalić dopiero po śmierci chorego na podstawie charakterystycznego obrazu neuropatologicznego. Przyżyciowo w rozpoznaniu CJD może być brany pod uwagę wynik badania neuropatologicznego (biopsja mózgu) lub, w przypadku vCJD, migdałków podniebiennych. W pracy przedstawiono przypadek chorej, lat 53, u której w zasadzie jedynym objawem klinicznym (przez 45 dni) była ślepota zakończona śpiączką. Następnie, w stanie wegetatywnym, pacjentka przeżyła osiem miesięcy. Objawy kliniczne choroby spełniały kryteria wariantu CJD, jednak badanie neuropatologiczne wskazało na sCJD. Ustalenie rozpoznania w przypadku choroby Creutzfeldta-Jakoba trwa zwykle tygodniami, nawet miesiącami, a diagnoza vCJD wiąże się z powikłaniem epidemiologicznym i tym samym ekonomicznym. W pracy opisano przypadek nietypowego przebiegu sCJD, aby zwrócić uwagę na to, iż nie zawsze sCJD zaczyna się od objawów otępiennych i jest możliwe jej rozpoczęcie od objawów psychotycznych.

Słowa kluczowe: choroba Creutzfeldta-Jakoba, badania laboratoryjne, MRI, rozpoznanie przyżyciowe, sCJD