SYMPOZJUM: Wtrętowe zapalenie mięśni (WZM). Wprowadzenie

Correspondence to: prof. dr hab. Irena Hausmanowa-Petrusewicz, Zespół Nerwowo-Mięśniowy, Instytut Medycyny Doświadczalnej i Klinicznej PAN, ul. Pawińskiego 5, 02-106 Warszawa, tel./faks: 022 658 45 01, e-mail: neurmyol@cmdik.pan.pl 

Aktualn Neurol 2005, 4 (5), p. 242-243
STRESZCZENIE
[W skład Sympozjum wchodzą artykuły: „Wtrętowe zapalenie mięśni: objawy kliniczne, diagnostyczne parametry biopsji mięśniowej i rozważania patogenetyczne” – V. Askanas et al.; „Morfologiczne, immunohistochemiczne i ultrastrukturalne wykładniki wtrętowego zapalenia mięśni” – A. Fidziańska; „Dziedziczna miopatia wtrętowa” J. Zaremba et al. – przyp. red.] 
 
Rozpoczynając dyskusję na temat WZM, należy sprecyzować, czy rozumiemy pod tym terminem zespół chorobowy, czy jednostkę nozologiczną. Na ten temat zdania autorów są podzielone, większość jednak skłania się do uznania WZM za jednostkę nozologiczną. Jednostka ta najczęściej umieszczana była (i chyba jest) w grupie zapaleń mięśniowych, ale najnowsze dane kliniczne, morfologiczne i immunologiczne dają podstawy, aby zaliczyć ją do grupy schorzeń zwyrodnieniowych, co bardzo szczegółowo uzasadnione jest w monografii Askanas i wsp. (1). Termin WZM pierwsi wprowadzili Yunis i Samaha w 1971 r. (2). W kolejnych rozdziałach tego Sympozjum zostanie dokładnie omówiony typowy obraz kliniczny WZM, strona morfologiczna, biochemiczna. W tym miejscu przypomnę tylko ogólne kryteria rozpoznawania WZM: 
- wiek zachorowania, płeć chorego, zmiany morfologiczne, progresja objawów i ich asymetryczność, zanik mięśni, brak innych chorób uzasadniających objawy. 
Z wymienionych kryteriów najważniejszym, właściwie bezwarunkowym, są charakterystyczne zmiany morfologiczne, dyskutowane obszernie w dalszym ciągu Sympozjum. Kryterium wieku jest ważne, ale nie bezwzględne. Choroba występuje także, choć znacznie rzadziej, u ludzi młodych. Zachorowanie przypada na 16.-80. rok życia, szczyt jednak odnotowuje się po 50. roku życia (3,4) – średnio 53,7 lata. 
WZM jest chorobą ciężką, w wielu przypadkach zaczyna się pozornie łagodnie, objawy chorobowe narastają stopniowo, czasem zdarzają się krótkie, ale niepełne remisje – w sumie jednak ma ona charakter postępujący i może prowadzić do inwalidztwa. 
Mężczyźni chorują znacznie częściej – w dużych statystykach szpitalnych i ambulatoryjnych 80% stanowią pacjenci płci męskiej. 
Trudno odpowiedzieć na pytanie, czy jest to choroba występująca rzeczywiście często. Według Askanas i wsp. (patrz praca zamieszczona w dalszej części Sympozjum) jest to najczęstsza choroba mięśni, natomiast inne statystyki nie wydają się potwierdzać tego faktu. W Polsce WZM jest z całą pewnością zbyt rzadko rozpoznawane, a znajomość tej choroby wśród lekarzy jest oczywiście niedostateczna. W poszczególnych opracowaniach różnie ocenia się udział WZM w grupie miopatii zapalnych – szacuje się je na 15% do 28% (5). 
WZM przez dłuższy czas znajdowało się na marginesie podręczników i prac badawczych. Ostatnie lata charakteryzuje ogromny wzrost zainteresowania tą jednostką chorobową, wzbogacenie wiedzy o jej patogenezie, a zwłaszcza pojawienie się koncepcji jej szczególnego charakteru. Właśnie w takim kontekście rozpatrywać można sugestię porównującą WZM z chorobą Alzheimera, którą wprowadzili do literatury światowej autorzy jednej z prac zamieszczonych poniżej (Askanas i wsp.). Zaznaczyć należy, że nie jest to pogląd powszechnie podzielany, ale czytelnik polski będzie miał możliwość wyrobienia sobie własnego zdania, gdyż zamieszczamy również głos przeciwny tej opinii. 
W leczeniu WZM stosuje się wiele środków, poczynając od steroidów, poprzez rozmaite supresory, do wlewów dożylnych immunoglobuliny. Na ogół można stwierdzić, że nie ma terapii skutecznej, autorzy szczególnie podkreślają oporność na działania steroidów. 
Obserwowany obecnie wzrost zainteresowania WZM związany jest z postępem techniki badania mięśni, z rozwojem metod molekularnych, nowymi danymi genetyki i immunologii. Duże znaczenie ma też fakt starzenia się populacji chorych, trafiających obecnie do lekarza i to, jaką wagę kraje rozwinięte zaczęły obecnie przywiązywać do postępów geriatrii. 
 
Piśmiennictwo: 
1. Askanas V., Serratrice G., Engel K.W.: Inclusion body myositis and myopathies. Cambridge University Press, Cambridge 1998. 
2. Yunis E.J., Samaha F.J.: Inclusion body myositis. Lab. Invest. 1971; 25: 240-248. 
3. Chou S.M.: Inclusion body myositis: a chronic persistent mumps myositis? Human. Pathol. 1986; 17: 765-777. 
4. Danon M.J., Reyes M.G., Perurena O.K. i wsp.: Inclusion body myositis. A corticosteroid resistant idiopathic inflammatory myopathy. Arch. Neurol. 1982; 39: 760-764. 
5. Lotz B.P., Engel A.G., Nashimo H. i wsp.: Inclusion body myositis. Observations in 40 patients. Brain 1989; 112: 727-747.
Słowa kluczowe: