Morfologiczne, immunohistochemiczne i ultrastrukturalne wykładniki wtrętowego zapalenia mięśni

Correspondence to: Zespół Nerwowo-Mięśniowy, Instytut Medycyny Doświadczalnej i Klinicznej PAN, ul. Pawińskiego 5, 02-106 Warszawa, tel./faks 022 658 45 01, e-mail: neurmyol@cmdik.pan.pl

Aktualn Neurol 2005, 4 (5), p. 255-260
STRESZCZENIE

Wtrętowe zapalenie mięśni (WZM) jest przewlekłym schorzeniem o niejasnej etiologii, występującym u ludzi w szóstej dekadzie życia. Jego wykładnikiem są zmiany morfologiczne cechujące się obecnością w mięśniach włókien zanikłych, nacieków limfocytarnych, charakterystycznych wakuoli (RV) i kwasochłonnych wtrętów. Badania ultrastrukturalne wykazują tubulofilamentarne struktury tworzące jądrowe i cytoplazmatyczne wtręty. Analiza immunohistochemiczna uszkodzonych włókien wykazała gromadzenie nieprawidłowych struktur białkowych o właściwościach immunologicznych beta-amyloidu i białka tau. Obecność białek amyloidopodobnych w mięśniu, analogicznych do białek pojawiających się w chorobie Alzheimera, przyczyniła się do wysunięcia teorii przedwczesnego, nieprawidłowego starzenia się włókien mięśniowych, co cechuje właściwą WZM. Jednakże stale pojawiające się w literaturze doniesienia ukazujące współistnienie swoistych dla WZM cech morfologicznych, ze zmianami typowymi dla miopatii zapalnych, genetycznie uwarunkowanych, a także uszkodzeń neurogennych, nie potwierdzają teorii specyficzności zmian morfologicznych, obserwowanych w WZM. Pojawienie się opisów morfologicznych wykładników WZM u dzieci z miopatiami wrodzonymi podważa teorię starzenia się włókien mięśniowych. Powyższe dane wydają się wskazywać, iż morfologiczny wykładnik WZM jest nieswoistym procesem zwyrodnieniowym, który prowadzi do rozpadu białek miofibrylarnych, z towarzyszącym odczynem zapalnym występującym w różnych chorobach nerwowo-mięśniowych. 

Słowa kluczowe: morfologiczny wykładnik WZM, wodniczki, tubulofilamentarne struktury, białko tau